أمراض الطفولة

مرض جلدي الفراشة المؤلم عند الرضع والأطفال

مرض جلدي الفراشة المؤلم عند الرضع والأطفال


We are searching data for your request:

Forums and discussions:
Manuals and reference books:
Data from registers:
Wait the end of the search in all databases.
Upon completion, a link will appear to access the found materials.

انحلال البشرة الفقاعي ، المعروف أيضًا باسم جلد الفراشة إنه مرض وراثي نادر ، ولكنه مرض جلدي مؤلم للغاية في مرحلة الطفولة يمكن أن يؤثر على حياة الأطفال ويؤثر عليهم منذ الولادة.

في ال انحلال البشرة الفقاعي، البروتينات التي تصنع الأسمنت بين خلايا بشرتنا للحفاظ على سلامتها وهيكلها قد تغيرت أو لا تتغير. هذا يسبب بشرة هشة للغاية ، على غرار أجنحة الفراشة ومن هنا جاء اسمها.

نظرًا لأن لديهم هذا الجلد الرقيق ، فإن الحد الأدنى من الاحتكاك اليومي (المشي ، الخدش ، العناق ...) أو التغيرات المفاجئة في درجة الحرارة يمكن أن يتسبب في ظهور بثور وجروح ، ويمكن أن تكون هذه الإصابات مؤلمة جدًا.

إنه مرض وراثي في ​​معظم الحالات وعادة ما يكون موجودًا عند الولادة ، على الرغم من أنه من الممكن أيضًا أنه إذا كان شكلًا خفيفًا فقد يظهر لاحقًا عندما يبدأ الطفل في الزحف. يجب توضيح أنه ليس بأي حال من الأحوال مرض معدي.

شدة الأعراض متغيرة للغاية ، من خفيفة إلى مميتة. تلتئم الجروح ببطء شديد ، وقد تستغرق أحيانًا شهورًا أو حتى سنوات ، أو قد لا تلتئم أبدًا. يمكن أن تظهر البثور أيضًا داخل الفم ، مما يسبب صعوبة في البلع أو الأكل ، حول العينين أو الأنف أو في الأعضاء الأخرى (المريء ، الجهاز الهضمي ، المسالك البولية ...).

هناك أنواع مختلفة من انحلال البشرة الفقاعي أو مرض جلدي الفراشة حسب العمق الذي يتأثر به الجلد. وهي مقسمة بشكل أساسي إلى ثلاثة:

- بسيط
إنه النوع الأكثر شيوعًا. في الشكل الخفيف ، تظهر البثور عادة فقط على يدي الطفل وقدميه وتتوقف عن التقرح على مر السنين. في الحالات الشديدة ، يمكن أن تكون البثور معممة وتظهر داخل الفم ، على الرغم من أنها تتحسن أيضًا مع تقدم العمر. في هذا النوع من انحلال البشرة الفقاعي، البثور تلتئم دون تندب.

- ضمور
في الحالات الخفيفة ، تظهر بثور على اليدين والقدمين والركبتين والمرفقين. في الحالات الشديدة يمكن أن تكون معممة وتظهر في أعضاء أخرى مثل المريء. في هذه الحالة ، عندما تلتئم البثور ، فإنها تترك ندبة ، بحيث إذا كان لديك ندوب متكررة في نفس المنطقة (على سبيل المثال على الأصابع) يمكن للجلد أن يندمج. إذا حدث هذا في أصابع القدم يمكن أن يسبب صعوبة في المشي. هم أيضا أكثر عرضة للإصابة سرطان الجلد.

- مشترك
في الحالة الخفيفة ، تظهر البثور على اليدين والمرفقين والركبتين والقدمين لحديثي الولادة وتتحسن بعمر شهرين أو ثلاثة أشهر. في الحالات الشديدة ، يموت الطفل عادة قبل السنة الأولى من العمر.

يتم تشخيص هذا المرض عن طريق خزعة الجلد (جرح صغير في الجلد للحصول على عينة للتحليل) ، ويتم تأكيده عن طريق الاختبارات الجينية. إذا كان هناك شخص مصاب في الأسرة ، يوصى بالاستشارة الوراثية.

الوقت الحاضر لا يوجد علاج لجلد الفراشة. يتكون العلاج من تخفيف الأعراض ، والسيطرة على الألم ، وشفاء الجروح ، ومنع المضاعفات التي قد تظهر ، مثل تشوهات المفاصل ، والتهابات الجلد ، ومشاكل الأكل ، وسوء التغذية ، وفقر الدم ، ومشاكل العين أو مشاكل الحركة. ...

في أي حال ، يجب أن يكون العلاج فرديًا لكل مريض. في كثير من الأحيان يجب عليهم ارتداء ضمادات واسعة لتجنب الإصابات ، ووضع ضمادات على مناطق الضغط والعناية الدقيقة للغاية لشفاء الجروح ، على غرار الرعاية التي يتلقاها المرضى الذين يعانون من حروق كبيرة.

في فيما يتعلق بالتشخيص ، تميل الأشكال الخفيفة إلى التحسن مع تقدم العمر ، ولكن الأنواع الأكثر حدة يمكن أن تؤدي إلى إعاقة كبيرة. ومع ذلك ، يجب أن نعتمد على البحث المستمر لإيجاد علاج أكثر فعالية قريبًا.

يمكنك قراءة المزيد من المقالات المشابهة لـ مرض جلدي الفراشة المؤلم عند الرضع والأطفال، في فئة أمراض الأطفال بالموقع.


فيديو: العيادة - درفعت الجابري - تعرفي على الفرق بين الطفح الوردي والحصبة. وطرق الوقاية منها (قد 2022).